你有沒有想像過🤔
如果 #不會有飽足感,會有多辛苦?
這世界上,每15,000人就有1人
因為基因變異的關係🧬
大腦調節飢餓和飽足感的功能失調
胃像一個超大無底洞,永遠都吃不飽
他們有個可愛的名字—
#小胖威利
「小胖威利症」
正式名稱為 #普瑞德威利症候群
(Prader-Willi Syndrome, PWS)
這些孩子在剛出生時
因為肌肉張力差,餵食進食困難
會有生長遲緩的問題
但在2歲之後,會突然食慾大增
且無法控制嚴重的 #暴飲暴食
還可能為了討食而出現偷竊、說謊、
暴力、無理取鬧等行為與情緒問題
他們不是故意的,但卻也因為這樣
很容易受到社會的異樣眼光😔
在罕見疾病調查中
以 #照顧程度痛苦指數 來計算
照顧「小胖威利」高達95分
小胖威利患者食慾旺盛、常感到飢餓
加上代謝能力較低,需要的熱量是一般孩子的⅔
導致 #體重持續增加 及 #嚴重肥胖
出現糖尿病、高血脂、高血壓等症狀
因此「限制熱量、控制體重」
成為首要的營養照護目標
限制熱量的方式包括:
☑️選擇體積大、高纖低熱量的食物(如生菜沙拉、蔬菜湯)
☑️烹調多用水煮、蒸烤,避免油炸
☑️少量多餐、固定進食時間與份量
☑️食物切小塊分散裝在小盤子,讓看起來的量更多
☑️不讓患者自行取食,冰箱、食物櫃上鎖
☑️全家配合減食,讓他覺得他吃的都跟大家一樣多
☑️家裡不要囤零食
☑️避免高糖、高脂肪的食物,必要時使用代糖飲料、點心
☑️避免用食物當作獎勵
☑️保持用餐時間愉快
☑️教育患者自行量血糖、觀測血糖數據
👩⚕營養師說:
在限制熱量的同時,也應注意營養的均衡,包括三大營養素(醣類、脂肪、蛋白質)與足夠的維生素、礦物質。
不可過度限制脂肪攝取,避免脂肪酸缺乏而影響生長及腦部發育。
在正確的飲食控制與適當的運動訓練下,小胖威利是能得到良好的控制的。過程中需要的是家人的耐心與正確的營養觀念支持,必要時應尋求專業復健科治療師、營養師及心理師介入,也期望社會大眾能以友善的方式對待這些孩子。❤️
同時也有2部Youtube影片,追蹤數超過91的網紅陳儀君,也在其Youtube影片中提到,2018第二屆【參與式預算.新店500萬】 (27案) 罕見疾病「小胖威利」.身心健康活力計畫 提案內容: 小胖威利症是一種因罕見的天生基因缺陷而導致無法克制暴飲暴食的現象。本所專職協助病友進行身心復健,今提供本所服務對象免費的復健課程如下: ★肢體開發課程:如肌耐力、肺活量、手腳眼協調、肢體...
小胖威利症情緒 在 黃鐙輝 Facebook 的最佳解答
最近在拍大愛的戲~
很多公益團體邀約都無法出席
真的不好意思
這次因為@小胖威利 邀請義賣
才知道這基因異常的罕病~
***什麼是小胖威利症 以下轉載至小胖威力官網
https://pwsa.eoffering.org.tw/contents/text?id=16
1887年,英國籍醫師Langdon Down首次描述一位青少年女性合併有智能遲緩、身材矮小、性腺機能不足及肥胖,並且將這些症狀歸因於肥胖(polysarcia)所導致。1956年,三位瑞士籍醫師Prader、Willi和Labhart提出一系列有相同症狀的研究報告,並在1981年時發現病因為第十五號染色體長臂的15q11-q13發生基因片段缺失。
普瑞德-威利氏症候群 (Prader-Willi Syndrome, PWS,俗稱小胖威利症),為第十五號染色體缺陷所導致先天、終身性的遺傳性罕見疾病,發生率約1/15000~1/20000不等,與地區、種族、男女無關。依缺陷機轉可分為四種類型:
1.約70%的患者是因來自於父親的第十五號染色體具有小片段缺失(Micro-deletion)。
2.約25%的患者其第十五對染色體皆來自於母親 (單親源二倍體; Uniparental Disomy, UPD)。
3.約5%的患者是因來自父親的第十五號染色體上的基因銘記作用控制中心(Imprinting Center, IC) 發生突變。
4.其餘1%的患者是染色體轉位或異常所致。
有時為方便稱呼,上述第一類的簡稱為缺失型,第二、三類稱非缺失型,第四類稱轉位型。
常見的徵狀
* 普遍輕度到中度的智能障礙,並伴隨情緒與學習障礙
* 皮膚因色素較少而顯得白皙
* 性腺發育不良:性線發育不良(男性多隱睪、女性多無穩定月經)、第二性徵不明顯
* 過度進食、無法控制食慾、強烈的覓食行為
* 固著特質
* 構音異常
* 特殊外觀:前額窄、長型頭、杏仁眼、小嘴、上唇薄、嘴角下垂
* 新生兒及嬰兒期肌肉張力低下(出生時軟趴趴、不會哭)
* 嬰兒期餵食困難、生長緩慢、體重增加不易
* 於一週歲後至六歲間,進食能力漸正常,對食物的興趣亦逐漸提高,體重快速增加
#管理員
小胖威利症情緒 在 柴克攝影 Zac Photography Facebook 的精選貼文
[柴克公益攝影]
小胖威利症其實是第十五號染色體缺陷所導致先天、終身性的遺傳性罕見疾病普遍輕度到中度的智能障礙,並伴隨情緒與學習障礙~
社會上有很多需要幫助的人們,想想正在遭遇困境的自己,更應該勇敢地走下去 :)
這次與小胖威力合作的中秋禮盒系列DM即將推出,第一次接到公益合作,小編收到一個大大的威力娃娃 :)
於是就想讓這隻大娃娃曝光一下 :)
MD| 哲哲
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《愛無限🍀快報》好康大放送!!
為了感謝大力支持的夥伴們,前100名已報名且完成繳費的夥伴們,將致贈 小胖威利中娃娃一對,表示小胖威利的感謝🥰
趁現在趕快來報名,還有機會小胖娃娃帶回家喲~
(這樣大家就知道我們到現在還沒超過100名😝)
* 娃娃不含照片中之背景物品。
* 前100名報名夥伴將各別通知,娃娃將於活動當日贈予。
我要報名 https://bao-ming.com/index-3758.htm
小胖威利臉書粉專: https://www.facebook.com/pg/pwsaTW/posts/?ref=page_internal
#柴克攝影
#商業攝影
#公益路跑
#伊貝特報名網
小胖威利症情緒 在 陳儀君 Youtube 的精選貼文
2018第二屆【參與式預算.新店500萬】
(27案) 罕見疾病「小胖威利」.身心健康活力計畫
提案內容:
小胖威利症是一種因罕見的天生基因缺陷而導致無法克制暴飲暴食的現象。本所專職協助病友進行身心復健,今提供本所服務對象免費的復健課程如下:
★肢體開發課程:如肌耐力、肺活量、手腳眼協調、肢體潛能開發等。
★物理及職能課程:訓練手部精細動作表現,提升手作能力。
★情緒管理課程:訓練正向的人際溝通技巧。
★諮商輔導課程:喚醒認知與自覺,因應外在環境壓力。
預期效益:
★提供小胖威利病友及其他障別病友身心復健機會,並提升家庭照顧品質。
★使服務對象發展自主運動習慣,並受惠於專業健康復健:預計一年內提供肢體開發課程、物理及職能課程各48堂,受益人次可達14人x48堂x2類=1,344人次;每人BMI維持或能逐漸下降,達減重效果。
★使服務對象發展溝通互動技巧,並協助探索自我:預計一年內提供情緒管理團體課程二組各5堂課,受益人次達5堂x 2組x 7人 = 70人次;個別諮商4人 x6次=24人次
預算金額:
★肢體開發課程:48堂x2,000元=96,000元
★物理及職能課程(含前後測及評估): 48堂x2,000元=96,000元
★情緒管理課程:10堂x2,000元=20,000元
★諮商輔導課程:4人x6次x1,000元=24,000元
總計約:23.6萬元。
提案人: 社團法人中華民國小胖威利病友關懷協會北區小作所
蔡立平理事長/林雅雯社工
小胖威利症情緒 在 陳儀君 Youtube 的精選貼文
2018第二屆【參與式預算.新店500萬】
(27案) 罕見疾病「小胖威利」.身心健康活力計畫
提案內容:
小胖威利症是一種因罕見的天生基因缺陷而導致無法克制暴飲暴食的現象。本所專職協助病友進行身心復健,今提供本所服務對象免費的復健課程如下:
★肢體開發課程:如肌耐力、肺活量、手腳眼協調、肢體潛能開發等。
★物理及職能課程:訓練手部精細動作表現,提升手作能力。
★情緒管理課程:訓練正向的人際溝通技巧。
★諮商輔導課程:喚醒認知與自覺,因應外在環境壓力。
預期效益:
★提供小胖威利病友及其他障別病友身心復健機會,並提升家庭照顧品質。
★使服務對象發展自主運動習慣,並受惠於專業健康復健:預計一年內提供肢體開發課程、物理及職能課程各48堂,受益人次可達14人x48堂x2類=1,344人次;每人BMI維持或能逐漸下降,達減重效果。
★使服務對象發展溝通互動技巧,並協助探索自我:預計一年內提供情緒管理團體課程二組各5堂課,受益人次達5堂x 2組x 7人 = 70人次;個別諮商4人 x6次=24人次
預算金額:
★肢體開發課程:48堂x2,000元=96,000元
★物理及職能課程(含前後測及評估): 48堂x2,000元=96,000元
★情緒管理課程:10堂x2,000元=20,000元
★諮商輔導課程:4人x6次x1,000元=24,000元
總計約:23.6萬元。
提案人: 社團法人中華民國小胖威利病友關懷協會北區小作所
蔡立平理事長/林雅雯社工
小胖威利症情緒 在 小胖威利病友關懷協會 - Facebook 的推薦與評價
小胖威利 病友關懷協會. 4080 likes · 73 talking about this. 94年6月由罕病基金會與多位小兒遺傳科醫師共同輔導成立,宗旨於增進病友家庭間相互支持、鼓勵與關懷, ... ... <看更多>