0527華爾街日報
*【全球累計新冠病例數近1.68億,死亡人數超348萬】
根據約翰·霍普金斯大學匯總的數據,周三全球累計新冠病例數逾1.678億,死亡人數超過348萬。
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*【中美兩國在新冠病毒溯源問題上針鋒相對】
美國政府呼籲對新冠病毒起源的時間、地點和方式進行新的調查,而中國政府認為現在的調查方嚮應該轉向其他國家,這反映出兩國之間的政治緊張關係,而這種摩擦正在阻礙新冠病毒的溯源工作。
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*【拜登下令美國情報機構調查新冠病毒起源】
美國總統拜登下令美國情報機構對新冠病毒的起源進行調查,此前,美國重新審視了病毒爆發可能始於中國實驗室泄漏的可能性。
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*【世衛組織要求科興控股提供其新冠疫苗的更多數據】
世界衛生組織正要求科興控股提供其CoronaVac新冠疫苗的更多數據,WHO正在權衡是否批准第二款中國新冠疫苗。
https://tinyurl.com/yflvzdn3
*【報導:日本政府牽頭發起項目,推動台積電和索尼共同建設晶片廠】
日本報紙《工業新聞日刊》周三援引消息人士的話報導稱,日本經濟產業省正在牽頭髮起一個項目,推動台灣積體電路製造股份有限公司和索尼公司在日本南部的熊本縣共同建設一座半導體工廠,項目總投資超過1兆日圓。
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*【澳洲審查中國企業的達爾文港口租約】
中國公司運營一個澳洲港口的交易已成為坎培拉和北京之間不斷惡化的外交和貿易關係中的最新糾紛;數以千計的美國和澳洲軍人在該港口附近的基地接受訓練。
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*【發展對華關係或影響阿聯酋與美國的230億美元軍備交易】
中國和阿聯酋之間開展安全合作的蛛絲馬跡,已讓美國官員提高警覺,並給美國向阿聯酋出售數百億美元先進武器的交易帶來了新的不確定性。
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*【俄羅斯重建北極空軍基地,欲在軍事部署上超越美國】
目前北極地區是俄羅斯相對於美國和中國更佔優勢的最後一個地緣政治戰場,中美兩國都試圖擴大在該地區的存在。
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*【美國航母離開亞洲,為阿富汗撤軍提供幫助】
美國國防部官員說,預計五角大樓將把目前部署在亞太地區的唯一一艘航母「雷根號」調往中東,以支持美國從阿富汗撤軍。
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*【華爾街晴雨表道瓊指數迎來125歲生日】
125年前,道瓊工業股票平均價格指數首次亮相。此後道瓊指數一直隨著美國經濟的大潮向前發展,成為投資者監測金融市場的標尺。
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*【美國奢侈品類股終於火了一把】
歐洲奢侈品牌的股票往往比美國同類股份更值得投資,但今年可能是個例外。
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*【特斯拉已在中國建立數據中心,實現數據存儲本地化】
特斯拉表示,其所有在中國大陸市場銷售車輛所產生的數據,都將儲存於當地的一個新數據中心。
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*【Google與連鎖醫院HCA達成醫療算法開發協議】
Google與美國全國性連鎖醫院HCA Healthcare Inc.達成一項協議,利用患者記錄開發醫療算法。這是一家科技巨頭進軍規模3兆美元醫療健康行業的最新舉措。
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*【美國法官否決拜耳解決未來Roundup除草劑致癌訴訟的提議】
拜耳公司試圖限制與該公司廣受歡迎的除草劑Roundup有關的所有未來責任,但一名美國聯邦法官在周三的裁決中阻止了這一試圖,稱拜耳的提議給該公司帶來的好處,遠遠超過那些指責該產品導致癌症的Roundup用戶。
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*【荷蘭法院下令殼牌減少碳排放】
荷蘭法院裁定,荷蘭皇家殼牌集團對氣候變化負有一定責任,並下令該公司減少碳排放。這是荷蘭法院首次做出這樣的裁定,給本已面臨政府和投資者嚴格審查的油氣公司增加了新的壓力。
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*【歐盟準備對Facebook正式展開反壟斷調查】
一位知情人士透露,歐盟即將對Facebook Inc.展開首次正式的反壟斷調查,加大其對大型科技公司的反壟斷執法力度。
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*【亞馬遜將以65億美元股權價值收購美高梅控股】
亞馬遜公司同意以含債務共84.5億美元收購美高梅控股公司,這筆交易將把一家無聲電影時代創建的電影公司變成這家電商公司的一項流媒體資產。
https://tinyurl.com/ygzxq2r3
*【美高梅被亞馬遜收購,對沖基金等待10餘年終獲回報】
美高梅控股公司的最大股東Anchorage Capital Group已從亞馬遜公司收購這家製作邦德系列電影的著名好萊塢電影公司的交易中獲得了約20億美元的帳面利潤。
https://tinyurl.com/yez5xz23
*【華盛頓特區檢察長以價格控制為由起訴亞馬遜】
華盛頓哥倫比亞特區檢察長對亞馬遜公司提起反壟斷訴訟,指控該公司阻止其平台上的賣家在其他地方提供更低價格,從而阻礙了競爭。
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*【疫情限制出國,中國消費者掀起國內商場購物熱】
由於旅行限制使得大多中國人只能待在國內,許多消費者把原本可能花在出國遊上的錢用在了國內商場購物。
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*【報導:中國禁止銀行向散戶銷售與大宗商品相關的投資產品】
路透援引知情人士的話報導,中國銀行業監管機構已下令銀行停止向散戶投資者銷售與大宗商品期貨相關的投資產品。
https://tinyurl.com/yhbqw8hd
*【小米集團第一季度淨利潤增長逾兩倍,受智能手機業務提振】
小米集團第一季度淨利潤增長超過兩倍,得益於該公司的智能手機業務在中國和海外市場的強勁增長。
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未來實驗室 手 機 殼 在 國家衛生研究院-論壇 Facebook 的最佳貼文
【運動神經元疾病 - 肌萎兒臨終:我先去天堂找一個家,等把拔和馬麻】:「脊髓性肌肉萎縮症(Spinal Muscular Atrophy,簡稱SMA,俗稱小漸凍人)不多見,這些小朋友雖然肌肉萎縮、卻有個神祕的現象,他們多半非常聰明,而且特別貼心、甜蜜」,「榮總關渡醫院神經內科-高克培醫師」不由地回想起幫一個小病友做緩和醫療(hospice)的經過。
■我跟病童說了一個祕密
30多年前,我有一個7、8歲患者,他的可愛令人憐惜難忘。小病人3、4年中被帶來門診幾次,他爸媽很信任我,充分了解小朋友的未來。最後一次來,他早已不清的口齒變得更斷斷續續,他沒氣、沒力地說:「晚上總是做噩夢、好可怕啊。」
媽媽也說,他近來心情很不好、不大肯說話,而且身上老是冒冷汗,稀飯只能一小口一小口、好慢地勉強吞,更不敢喝水,我看他心跳超快,我知道小朋友不會太久了,他爸媽看出我的無奈,在輪椅後面露悲傷、無助…。
突然我靈機一動,要他爸媽暫出診療室,因為「我要跟他說一個祕密」。
我問他:你愛不愛你們家?
他說:愛啊!
我再問他:你們家是誰找到的?
他說:當然是我把拔和馬麻。
我又問:是你、還是你把拔和馬麻先來這個地球?
他說:當然是我把拔和馬麻。
我說:那好,萬一你先去天堂,怎麼辦?
他想了好一會兒,一字一字咕咕嚕嚕地說:
好啦,我一定會在天堂找一個可愛的家等我把拔和馬麻。
道別幾個月後,他爸爸打電話到診間,很平靜地謝謝我,說兩個星期前夜裡小朋友走了,走前一直很高興,常常對他和媽媽說:「這次換我先去天堂,我去那裡要找一個家,等你們來。」【註1】
■還記得曾經紅極一時的「冰桶挑戰」嗎?
當時冰桶挑戰讓俗稱「漸凍症」的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(Amyotrophic Lateral Sclerosis,簡稱ALS)獲得大家的認識與關注;而同樣是運動神經元疾病的「脊髓性肌肉萎縮症」(Spinal Muscular Atrophy,簡稱SMA,俗稱小漸凍人),也是一種遺傳性的疾病,但跟ALS不一樣的是,ALS通常在成人時才會發病,但SMA多半在嬰兒時期、兒童時期就會發病。【註2】
■運動神經元疾病(漸凍人)
提起運動神經元疾病,一般人或許會覺得很陌生,但如果說是「漸凍人」,可能就恍然明白。運動神經元疾病(Motor Neuron Disease,簡稱MND ),俗稱「漸凍症」,醫學教科書中常以其病變位置為名,稱之為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(Amyotrophic Lateral Sclerosis,簡稱ALS )。
曾經有許多名人罹患運動神經元疾病這項疾病:1939年美國洋基隊著名棒球明星Lou Gehrig被診斷出罹患此病,當時36歲的他曾經創下許多美國職棒史上空前的紀錄並4次奪得美國職棒大聯盟最有價值球員MVP獎;然而不論醫師如何努力醫治,他還是在四年後告別深愛他的全美球迷,因此在美國這個疾病習慣被稱為「葛雷克氏症」(Lou Gehrig's disease)。
在眾多患者中,最讓世人印象深刻的是:繼愛因斯坦後,目前全世界最偉大的理論物理學家─史蒂芬‧霍金 (Stephen Hawking) 博士,他出生於1942年,在他21歲就讀牛津大學三年級時便罹患「漸凍症」,且在短短幾年內便全身癱瘓。
然而四十幾年來他一直以完全癱瘓、無法言語的身軀從事世界最頂尖的研究,靠著電腦溝通輔具的幫忙,仍持續在實驗室從事天文物理研究工作,從不間斷,直至76歲之齡與世長辭。另外,中國共產黨主席毛澤東也是因罹患「漸凍症」過世,從毛澤東私人醫生所著的書籍中,就可以瞭解其痛苦的罹病經過。
「運動神經元疾病」是世界衛生組織公告21世紀重要困難治療的疾病之一,這種疾病最可怕之處在於患者中樞神經系統的運動神經細胞會快速進行性凋亡,患者在兩三年內逐漸出現神經肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法吞嚥、甚至呼吸衰竭,以致於必須長期依賴呼吸器維生,外觀看來就像植物人一樣。
然而他們的意識卻非常清醒,感覺正常,就像是活生生的靈魂被禁錮在一個的僵死軀殼裡,完全無法與外界溝通,我們稱之為「漸凍人」,但其痛苦更甚於「植物人」。運動神經元疾病是一種殘酷的病症,患者只能眼睜睜的看著自己的全身肌肉逐漸萎縮,症狀一天天惡化,卻無能為力。
■運動神經元疾病好發於中壯年人
根據最近一項調查研究發現,台灣每年約有500位運動神經元疾病新發生個案,近年來其盛行率更有逐年增加之趨勢。未來隨著人口逐漸老化,這種可怕的中樞神經退化性疾病勢必有增無減。運動神經元疾病好發於中壯年人,男性罹患機率約為女性的1.5倍。
■臨床症狀
人類的大腦就像一部超級電腦,統管全身的每一個器官,是人體中最忙碌也最權威的器官,它每分每秒都在發號司令,指揮身體各部門如何運作。
其中運動神經元細胞負責指揮全身的肌肉運動功能:
▶位於「大腦」中的運動神經元,我們稱之為「上運動神經元」
▶位於「腦幹及脊髓」中的運動神經元則稱為「下運動神經元」
運動神經元疾病的主要病變位置就是在這兩個部位。
▶當上運動神經元發生病變時
患者會有四肢緊繃、無法協調、肌肉僵直、甚至嚴重抽痛的現象,並且由於四肢神經反射異常增強,患者的膝蓋與腳踝經常只要一碰觸就會一直抖個不停。
▶若是下運動神經元發生病變時
多數會從手掌或腳掌開始出現肌肉萎縮現象,接著向上蔓延,影響到大腿、手臂、肩膀、頸部、舌頭及呼吸肌肉等,最後患者甚至會全身癱瘓,呼吸衰竭,只能依賴呼吸器維生。
罹患運動神經元疾病的患者主要是運動神經萎縮,其感覺神經並未受到侵犯,雖然患者的四肢無法動彈,也無法自行呼吸,但自始至終意識卻非常清楚,冷、熱、痛、癢等感覺亦像正常人一樣清晰敏銳,然而這也正是痛苦之所在。
■致病因素
罹患運動神經元疾病的病人常會無語問蒼天:為什麼我會得到這種病?
運動神經元疾病究竟是如何發生?多年前科學家就發現運動神經元疾病患者的神經細胞中常有麩胺酸(Glutamate) 過度堆積的現象。麩胺酸存在我們的中樞神經系統裡,是一種非常重要的興奮性神經傳導物質,負責快速神經傳導,與個體的認知、記憶、運動等功能有關。麩胺酸在正常情形下是無害的,但若是累積過多,就會在運動神經元細胞內產生毒性,並造成神經細胞壞死。
關於運動神經元疾病的致病機轉,以往有過許多假說,包括:病毒感染(如:小兒麻痺病毒及愛滋病毒皆可導致成人發生類似運動神經元疾病的症狀)、食物毒素(如:關島土著傳統食物中的毒素BMMA可以導致運動神經元疾病)、其他還有重金屬中毒(如:錳中毒、鉛中毒)等學說,但後來的研究發現這些都不是主要的原因,且無法解釋大多數的運動神經元疾病。
近年來拜基因科技發達之賜,我們漸漸瞭解:基因功能異常才是其真正的致病原因。 十幾年前科學家便發現一種稱為SOD1的基因可以造成運動神經元疾病,科學家利用突變的SOD1基因植入老鼠體內,證實可以引發典型的運動神經元疾病。
科學界一度以為已經找到最根源的解答,然而當應用到臨床研究上時才發現,這只是個次要的基因,因為只有百分之一的運動神經元疾病患者有此基因異常,這個結果一度令科學界沮喪。
所幸經過不斷的努力,最近英國國王學院(King’s collage)的科學家在運動神經元疾病研究上取得重大突破,他們已經找到一種與大多數運動神經元疾病直接相關的基因變異,並發表在2008年2月的科學雜誌(Science)上,這種基因稱為TARDBP基因。
之後的研究也發現這個基因所造成的神經細胞內一連串分子變化確實與這個疾病的致病機轉有著密切的關連性,這對於該疾病的研究是一個重要的里程碑,這些發現可以幫助我們瞭解運動神經元疾病的真正發病機轉並進而找出根治的方法。【註3】
■漸凍症基因療法臨床試驗 帶來治癒曙光
2020年,《新英格蘭醫學雜誌》(New England Journal of Medicine; NEJM)最新發表的2 項重要研究,為 ALS 病友帶來了一絲治療的曙光:基因療法有效抑制了致病基因的表現,改善了與疾病相關的指標!
對於具有SOD1 基因致病突變的ALS 病友而言,調節 SOD1 突變基因的表現進而降低突變基因所製造的毒性蛋白量可能具有治療的作用。在SOD1 突變的ALS 動物模型中,這類療法減緩甚至逆轉了運動神經元的退化死亡。最近,兩個獨立的研究團隊分別通過兩種基因療法,在攜帶 SOD1 突變ALS 病友中研究抑制 SOD1 基因表達可能帶來的治療益處。
■漸凍人症目前有很多未知之謎,其中包括發病的原因尚不明朗
根據美國國立衛生研究院(NIH),現有證據表明,基因和環境因素可能是導致漸凍人症的原因,55~75歲的人和男性是易發群體。
罹患漸凍人症的病人,可以通過藥物、物理治療和營養補充等方法,來延緩疾病的進程,但沒有治癒方法。根據美國漸凍人協會(ALSA),漸凍人的平均存活壽命是3年,只有5%的人可以存活20年或以上。
然而,霍金卻在被診斷漸凍人症之後,活了55年之久,不僅超過了當年醫生的預測,也超過了迄今為止的紀錄。
漸凍人協會的首席科學家Lucie Bruijn對《時代雜誌》表示「漸凍人症是很複雜的案例,每個人情況都極為不同」,霍金的長壽也許與他的基因、接觸的環境因素,以及無微不至的臨床護理有關。
霍金自己則認為,讓他能夠抵抗病魔的,是活躍的思維和幽默感。
霍金說:「至少這告訴了人們,人不能失去希望。」【註4】
【Reference】
1. 來源
Miller T, Cudkowicz M, Shaw PJ, et al. Phase 1-2 Trial of Antisense Oligonucleotide Tofersen for SOD1 ALS. The New England Journal of Medicine. 2020 Jul;383(2):109-119. DOI: 10.1056/nejmoa2003715.
Christian Mueller, James D Berry, D McKenna-Yasek, et al. “SOD1 Suppression with Adeno-Associated Virus and MicroRNA in Familial ALS.” The New England journal of medicine 383 2 (2020): 151-158 .
➤➤資料
∎註1
(元氣網)「肌萎兒臨終:我先去天堂找一個家 等把拔和馬麻」:https://health.udn.com/health/story/5960/4249033?from=udn-referralnews_ch1005artbottom
∎註2
(Heho健康)「肌肉萎縮是嬰兒死亡率最高的遺傳疾病!孕前預防、檢查、治療一次看懂」:https://heho.com.tw/archives/87376
∎註3
臺北市立聯合醫院忠孝院區「神經內科-運動神經元疾病(漸凍人)」:https://tpech.gov.taipei/mp109171/News_Content.aspx?n=73F717BEABAB7172&s=8B753E510FF8BAD8
∎註4
大紀元 epochtimes.com「霍金患致命漸凍症 卻多活50年 原因為何?」 :https://www.epochtimes.com/b5/18/3/15/n10218912.htm
➤➤照片
∎ (研之有物)當體內的油電混和車「電池壞了」!運動神經元退化:https://research.sinica.edu.tw/motor-neuron-diseases-mir-17-92/
2. 【國衛院論壇出版品 免費閱覽】
▶國家衛生研究院論壇出版品-電子書(PDF)-線上閱覽:
https://forum.nhri.org.tw/publications/
3. 【國衛院論壇學術活動】
▶https://forum.nhri.org.tw/events/
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今天我們一起來了解未來趨勢——「精準醫療」究竟是什麼吧!
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《這年頭什麼都可以客製化——談精準醫療》
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