九月開學季,我梳理了給孩子們在課内學習、課外學習共七點建議。祝廣大學子們充分開展更多元的學習範式,提升自我的創新創造力!
我在《李開復給青少年的十二封信》書裏,也談過人工智能時代的教育,我覺得很適合在現在這個開學季再次分享給大家。比起應試考試中的分數,如果同學們具備“3C”的三大能力—— Curiosity(好奇心)、Critical thinking(批判式思維)、Creativity(創造力),未來更有可能實現自己的夢想。
■ 課內學習的4個建議:要充分利用好在學校裏上課的時間。
1. 要知其然,也要知其所以然
有同學問我:“怎樣學習知識,才能真正記住呢?每年考完試後,好像就把所有的知識還給老師了。”
我給這位同學的回答是:“我學懂的知識以及知道如何實踐的知識,我現在都還記得;在工作中常用的知識,我全部記得;我自己感興趣的知識,記憶更加清晰、準確,就算有不記得的,也可以快速推算出來;相反,那些靠死記硬背學到的知識,或者自己不感興趣的知識,我已經全忘掉了。”
也就是說,死記硬背只能過考試關,而不能獲取受益終生的知識。你們在學三角形面積定理時,一定都會背“底乘以高除以二”的公式。但是,你有沒有理解這個公式是如何推理出來的,為什麼三角形的面積是這樣計算的。記住這個公式和探索這個公式是如何推導出來的,學習的效果是不一樣的。有的同學學習化學,如果每天只是機械地背誦一些反應式,肯定會覺得枯燥無味,但如果掌握了每個反應式內在的規律,並能和現實中的化學現象聯繫起來,就會理解化學這門學科的意義所在,自然就會對這門學科產生興趣。
只有懂得了知識背後的道理,才能在遇到新的問題時舉一反三,才能在需要的時候,靈活地將自己掌握的知識付諸實踐。
2. 要多問問題
會提問也是一種能力,而且你也會因為提問而加深對問題的理解。
我的女兒在學習指數的時候,不理解指數是什麼,更不相信在真實生活中指數有什麼用處,就主動來問我。我用計算銀行存款的思路來指導她,比如存入 100 元,每年的利息是 10%,那麼 10 年後,你的存款是多少?
通過這樣的計算,她終於明白了,原來指數知識和日常生活息息相關。而她能得到對這個問題的認識,也是因為她主動提問獲得的。
多提一個問題,你就擁有一種多瞭解這個世界的可能性。只有不懂就問,才能真正學到有用的知識。
3. 要勤奮
能夠實現自己的夢想的人,一定是勤奮的。
去美國讀中學之前,我只學過半年英語,因此,語言障礙成為我面臨的最大難關。剛開始,同學和老師說的話,我幾乎一句也聽不懂,那種感覺非常痛苦。那“催眠”一般的語速,總讓我在課堂上打起瞌睡。有時候,聽到同學們因為老師的一句笑話笑得前仰後合,我才從夢中驚醒,但還是摸不著頭腦。天書一般的英文,開始讓我有些望而卻步,後來,我乾脆帶幾本中文的武俠小說到課上去讀,因為覺得怎麼聽也聽不懂,還不如看小說。
然而,我心裏又是暗暗憋了一股勁的。於是,我找了一大本英文單詞書來背,經常背到半夜,不會的就一次次地翻厚厚的中英對照詞典。不過,沒多久,我就發現這並不是學英文的最好方法。因為,即使當時記住了一個單詞,但是使用率不高的話,就會完全忘記。我終於悟到了,在沒有語境的情況下,背單詞是沒用的。
後來,我還是下定決心用多交流的方式來學習英文。下了課,我不再膽怯,站在同學中間聽他們說話。如果 5個詞當中有 4個聽懂了,只有一個聽不懂,我也會趕緊問,同學們會再用英文解釋一遍給我聽。回家以後,我會默默回憶我聽不懂的單詞,然後記下來。而上課的時候,遇到聽不懂的內容,我也勇敢舉手問老師,請求老師再說一遍。
我遇到了一位好老師,她甚至犧牲自己的午飯時間幫我一對一地補習英文,她複印了小學一年級的課文,每天拿來給我念。從簡單的課文起步,我們堅持了一年。在這一年裏,我的英文水平迅速提高。學校裏所有的老師還允許我享受“開卷考試”的特殊待遇,她們讓我把試卷帶回家,並且告訴我題目裏不認識的單詞可以查字典,但是不能看書找答案。我每次回到家都嚴格按照老師說的做,遇到題目裏不認識的單詞就去查字典,但是從來沒有去翻書找過答案。因為,我覺得這是老師給我的最大信任,我不能辜負這份信任。
通過種種渠道的學習,我的英文終於逐漸接近同齡人的水平了。一年以後,我完全可以聽懂老師講的話了,英文會話也沒有問題了。到了初中三年級,也就是到美國兩年之後,我寫的作文居然獲得了田納西州的前十名。我想,這和我年齡小,容易接受新的語言不無關係,但也和我勤奮的學習有關。
4. 要培養獨立思考的能力
我在人生的各個階段,都獲益於獨立思考的能力。甚至想不到的是,這種批判式的獨立思考的能力,“救”了我的命。
在我五十二歲生日前不久,我在一次體檢中被查出肚子裏有數十顆“腫瘤”,經過反復復查,我被醫生宣判得了第四期淋巴癌。在毫無防備的情況下,我突然感受到死神和自己離得那麼近;我氣餒、懊悔、內疚,但是,治療過程中的一件具有轉折意義的事件發生了。
我遇到了一個好醫生。我的主治醫生唐季祿給我打氣:“淋巴癌第四期真的沒那麼嚴重,它跟肝癌、肺癌第四期是不太一樣的。”他告訴我,網絡上有兩篇專門討論“濾泡性淋巴癌存活率的預估方式”的論文,如果我有興趣,可以找出來看看。我認真地研究了唐醫生推薦的那些學術文章,發現淋巴癌的分期方式已經有四十多年了,可以說過時且不精准了。如果說只看標準的分類,我因為腫瘤數太多,所以必須歸類為第四期。但是只看腫瘤數量是最準確的嗎?根據我研究的那幾篇論文,分期的目的就是預測存活概率和時間。那麼,最準確的預測方法就是尋找和我病情足夠相似的人,根據他們的不同因素,如年齡、症狀、血液指數、腫瘤數量及大小等 20多種,和他們的實際存活結局來理解哪些因素是最重要的,並且把這些因素整合起來。這樣的研究肯定要比四十多年前的粗分類來得准!
自己研究病情,就像是自己坐在副駕駛座上,可以隨時掌握路況。醫生的治病策略、用藥思維,你至少並不是茫然無知。我又拿出以前做學術的精神,把全部20幾個特徵與我的檢查結果相對照,發現我雖然屬於第四期,但整體狀況其實沒那麼悲觀。原來醫學上對所有淋巴癌的分期方式,至少對我的病情來說是不正確的,我的情況是較輕的。於是,我突然從“第四期癌症頂多幾個月”,變成“至少還有好幾年”可以活。倘若好好照顧自己,更有可能終身不再復發!這個發現有如一線曙光,從此之後,癌症所帶來的一切負面影響,就開始悄悄起了變化。
批判性地看待醫學上對淋巴癌的分類,通過獨立思考,獨立研究的方式來獲得對自己病情的準確判斷,讓我自己從精神上獲得了新生。
■ 課外學習的3個建議:課堂外的時間,我鼓勵同學們,去探索你們熱愛的東西,多實踐,多多鍛煉自己的創造力。
5. 要動手實踐
美國華盛頓兒童博物館的牆上寫了這樣一句格言:“我聽到的會忘掉,我看到的能記住,我做過的才真正明白。”
我記得小時候,我的父親曾讓我們幾個兄弟姐妹解答這樣一個問題:用 6 根火柴拼成 4 個大小一模一樣的正三角形。通過動手實踐,我們都找到了正確的答案。這樣的實踐讓我對相關的幾何和空間知識記憶深刻,也訓練了我使用新穎的思維解決問題的能力。
我在高中時參與美國的高中生創業嘗試課程,創辦自己的公司。我們當時的公司非常簡單,就是從當地的建材市場買來鋼材,然後利用週末時間到工廠裏加工這些鋼材,我們把鋼材切成很小的一塊塊圓環,然後在圓環上刻上簡單的雕花。在負責推廣的過程中,我們發現學生的家長並不需要這樣的圓環,最後產品幾乎是內部消化掉了。
這次的親身實踐,讓當時 15 歲的我意識到,真正好的產品,不是求人去買的,而是必須有市場需求。有了這樣的認識,我在第二次的創業嘗試中就會把市場需求作為我創辦的公司的方向。從需求出發,生產有需求的產品,牢記這樣的理念,第二次的創業嘗試獲得了成功。這些對於創辦公司的經驗,都是我從實踐中一點一滴積累起來的。
只有實踐,你才能知道你的想法是否可行。
6. 要追隨自己的興趣愛好
只有做自己真正喜歡做的事情,才能做到最好。
我在上大學時,一直以為自己喜歡法律,將來想做一名律師。可是上了幾門課後,我發現自己對此毫無興趣,於是跟家人商量轉系,數學是我的一個備選項。但是,當我加入了“數學天才班”後,發現我的數學突然從“最好的”變成“最差的”。我雖是田納西州的冠軍,但當我與來自加州或紐約的“數學天才”交手時,才發現自己真的技不如人。我深深地體會到那些數學天才是因為“數學之美”而對它癡迷的,而我並非如此。我一方面羡慕他們找到了最愛,一方面遺憾自己並不是真的數學天才,也不會為了它的美而癡迷,因為我不希望我的人生意義就是為了理解數學之美。
我想到了計算機,我在高中時就對計算機有濃厚的興趣,有一次,為了解答一個複雜的數學方程式,我寫了一個程式,然後把結果打印出來。當時因為機器運行的速度太慢,我沒有等到結果打印出來就回去了。週一回到學校,我才知道我們學校所有的打印紙都被我打光了。雖然挨了老師一通罵,但我的心裏有了一股欣喜,原來這個數學方程式有無數的解,我走後,程式一直在運行,計算機就一直在打印結果。
對計算機的興趣此時在我的心中醞釀,雖然當時計算機專業算是個默默無聞的專業。接下來,我選修了一門計算機編程課,幾個月的課上下來,我發現了自己在計算機方面的天賦。我和同學們一起做編程,他們還在畫流程圖,我就已經完成了所有的題目。考試的時候,我比別人交卷的時間幾乎早了一半,我不用特別準備,也能拿高分。
通過學習計算機 , 我有了一種前所未有的震撼:未來這種技術能夠思考嗎?它能夠讓人類更有效率嗎?計算機有一天會取代人腦嗎?我感受到了一種振奮,解決這樣的問題是我一生的意義所在。
我每天都像海綿一樣吸收著知識,在一門公認為是計算機專業最難通過的“可計算性和形式語言”課上,我考了 100 分,也就是A+ 的分數,創造了該系的一個紀錄。大三大四時我就開始和研究生一起選修碩士和博士課程,接手各式各樣的項目,在這些項目中,我嘗試著攻克一個又一個的難關。畢業後,我在計算機方面創造出了一些成果。
我覺得自己是幸運的,因為我在很年輕的時候,就找到了自己熱愛的事情,並且願意為之付出一生的努力。
7. 要多培養自己的創造力
我的中學是在美國的橡樹嶺讀的,當時的感受就是,學校的功課很輕鬆,每天的家庭作業很少,但是每天有很多稀奇古怪的項目。比如,當時歷史課教到美國印第安人的時候,不是用課本告訴你發生了什麼,而是讓一個團隊寫一個話劇,或者是進行關於移民者和印第安人的辯論。
這些項目都沒有一個標準的答案,但會引導我們從不同的角度看問題,但我們的創造力和想像力,可以在這些稀奇古怪的題目中得到鍛煉。
後來,我回到北京創辦微軟中國研究院面試時,對前來面試的學生也注重的是對他們思維方式的考驗,我們向面試者提出了這樣的問題:
o 為什麼下水道的蓋子是圓形的?
o 估計一下北京一共有多少個加油站。
o 你和你的導師如果發生分歧怎麼辦?
o 給你一個非常困難的問題,你想怎樣去解決它?
o 兩條不規則的繩子,每條繩子的燃燒時間為 1小時,請在 45分鐘燒完兩條繩子。
這些題目雖然聽上去很“怪”,但我們出題的本質也不一定要聽到正確答案,而是要從回答問題的思路中聽到面試者的思維方法。
孩子們,比起試卷上的分數,我認為你們底層的思維能力,會是更珍貴的能力。你在學習每一門科目時,鍛煉出來的能力是未來最能幫助你們的事情。就像你學了代數,也許不會去研究數學,但是這對鍛煉你的思維有幫助;你學了英文,不一定會出國,但是英文可以在瞭解世界最前沿的文獻、在有效交流方面幫助你;你學了畫畫,不一定成為畫家,但是你在學習畫畫的過程中鍛煉的觀察力、空間力、想像力會對你有幫助。
過去,我們對教育成功的衡量標準是學生能不能記得被教的東西。但是未來,教育的精華體現在即使你忘記了所有你學的東西,你還具備思維方式、智慧和能力。
當你已經忘記了歷史事件發生的年代,你還是知道歷史帶給我們的人類的智慧和教訓;當你已經不會編程了,你還是有編程帶給你的邏輯思維;當你已經不會背莎士比亞的詩了,你依然懂得文學的美,這些才是教育的精華。
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血液培養意義 在 國家衛生研究院-論壇 Facebook 的最讚貼文
【肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師 — 獻身志業,擁抱人生的不完美】
「醫師,這個病有藥可醫嗎 ? 如果沒有,怎麼辦 ?」擔任耕莘醫院組織病理科主治醫師的陳燕麟醫師,國三就發現自己罹患「肢帶型肌肉萎縮症」(簡稱肌萎症),是一種四肢會逐漸無力的罕見疾病,目前仍沒有治癒的方法。
■生命的缺口,成就一生的志業
「我國三的時候,發現自己跑步越來越慢,覺得奇怪,在高一時確診,才知道我罹患了肌萎症 (Limb-girdle muscular dystrophy,LGMD)。」得知之後傷痛萬分,但怕家人與朋友擔心,仍然強裝鎮定,陳醫師回想,「我高中畢業時還向同學誇下海口,說我有三大目標:第一,當醫生,希望治癒我的病;第二是唸博士班,深入了解這個疾病的機制;第三,是開漫畫店。」他笑著說。但隨著唸書過程,發現該疾病沒有治癒的方法,便萌生退意,總覺得無須多花心力在一件不可能成功的事情上。
因為內心的抗拒,陳醫師後來選擇的研究方向也都與該病無關,直到三年前就讀博士班的某一天,指導教授對他說:「你兼具『醫師、病友及家屬』的三重角色,不研究這個太可惜了 !」後來,陳醫師換個角度想,疾病能治癒當然最好,但若沒有辦法,只要有任何方式可以減緩其發展,還是能對社會有所貢獻。帶著師長的支持與鼓勵,陳醫師毅然決然踏上神經肌肉疾病的研究之路,也在今年和日本相關單位聯繫,打算赴日進修肌肉病理學。
不過,他也感慨地說道:「前幾天我到台中參加一個神經肌肉病理的研討會,遇到當初診斷我的楊智超醫師,至今已過了十八年,從最初的排斥、懷疑到欣然接受,當我繞了一圈終於又回到這條路上時,楊醫師也要退休了。」在台灣,研究該領域的學者相當少,這類病例也因為不多,所以醫院並沒有資源額外培養一位該科的醫師。
因此,陳醫師希望透過自己的力量,或許有機會為社會帶來一些改變。而他也和我們分享,近年來在研究上愈做愈能發掘出有意義的成果,即使無法投稿論文,卻能滿足他探索問題的好奇心,甚至發現以前看似無關的所學,都能相互融通,能運用的資源也相對較一開始就投入肌肉研究來得多。言談中,陳醫師道盡一路走來的波折,但從他略帶喜悅的表情中,可以深刻感受到他「重回崗位」的堅毅決心[1]。
■不讓疾病留給下一代,「基因檢測公益計畫」誕生
陳燕麟是新店耕莘醫院病理科醫師,也是「肢帶型肌肉萎縮症」患者。高一時被診斷罹患罕見疾病,四肢也隨年紀逐漸萎縮失能,面對自己的疾病,陳燕麟有著超凡理性,「目前還站得住,我能走就盡量走,多感受走路的感覺。」
陳燕麟回憶,在國二、國三的時候,自己跑步愈來愈慢,甚至腳踮不起來,心裡覺得奇怪,就去看了醫生,住院期間,做了一堆檢查。
「出院前,主治醫師對我說,要做肌肉切片檢查,因為是一個小手術,躺在病床上就可以了。這個手術在左大腿打了麻藥,再拿刀把皮割開,把肉挑出來,雖然有打麻藥,但是在取出肌肉組織,剪斷的那一瞬間,還是有痛覺。」陳燕麟對這段過程,留下深刻印象。
「你罹患的是肌肉萎縮症,這個病是沒有藥醫的。」醫師告訴燕麟檢查結果。「那一瞬間我懵了,在醫學發達的年代,怎還會有這樣情況?那時,我是怎麼回到家的,都想不太起來。」
醫師的珍斷對陳燕麟影響很大,這也是他現在致力研究肌肉萎縮症,希望以基因檢測做為第一步的原因,當基因檢測愈來愈成熟,可以讓某些病友,不用體驗可怕的肌肉切片手術。
「有次閃過一個念頭,其實,我不一定要治癒這個病,如果有機會可以減緩它惡化,例如,本來 30 歲要坐輪椅,延緩到 40 歲,這 10 年的時間就有很大意義。」[2]
■肌萎症的類型與診斷過程
陳醫師接著說明肌萎症的類型與診斷過程,通常造成肌肉萎縮、無力的症狀有兩大因素,一是肌肉細胞本身無法正常運作,二是神經傳導出問題。醫師會透過臨床症狀和神經學方面的檢查來區分這兩類。分析過後,若判斷屬於肌肉類問題,牽涉到的基因大約有 150-200 個。
然而,早期的基因檢測並不發達,頂多鎖定特定一、兩個基因,採用桑格定序 (Sanger sequencing) 檢驗,效果不彰,所以即使病人知道了自己的疾病類型,仍不曉得是哪個基因出問題,加上當時也沒有資料庫的概念,所以分析結果也就束之高閣,無法多加利用。
隨著次世代定序技術 (NGS) 問世,檢測以組合基因 (panel) 的方式,一次可偵測多個基因位點,較過去更有效率。但是,陳醫師也點出其中的挑戰:「萬一測完結果是陰性,變成還要再找其他的組合 (panel) 來做,而一次檢測的費用大約四萬,多次檢測的醫療花費相當可觀,也會造成病患很大的負擔;更重要的是,即便病人願意自費,醫師也無法保證一次的檢測結果就能找到確切的答案和治療方式。」
即使如此,基因檢測依然有其重要性。在看診過程中,陳醫師發現許多患者仍渴望孕育生命,也有家屬擔心自己帶有隱性基因,會遺傳給下一代,而最佳的防範策略就是基因檢測,因此他決定自掏腰包,默默協助病友。
後來,病理科主任在跟陳醫師聊天的過程中得知此事,鼓勵陳醫師以募款方式執行,「基因檢測公益計畫」也就應運而生。起初,僅得到醫院同仁的支持與贊助,資源並不多。直到某一天,陳醫師接到新北市醫師公會理事長周慶明的電話,表示希望一起響應,並協助募款,後來透過新北市醫師公會籌辦的攝影比賽,以及攝影作品的義賣,終於募得了兩百七十萬左右的資金,讓計畫得以順利進行[3]。
■肌萎症 (Limb-girdle muscular dystrophy,LGMD)
肌肉失養症(Muscular dystrophy)是一群和基因遺傳相關,臨床上緩慢進展、逐漸惡化的肌肉疾病,可影響四肢、軀幹、顱面肌肉,並且在顯微鏡下,顯示有肌肉組織的不正常退化及再生。
而所謂的肢帶型肌肉失養症(Limb-girdle Muscular dystrophy,簡稱LGMD),指的是一群異質性的進行性肌肉失養症,主要影響肩帶以及骨盆帶的近端肌肉,以體顯性/隱性遺傳為主,與常見的性聯遺傳肌肉萎縮症(Duchenne裘馨氏/Becker貝克氏肌肉萎縮症)有所不同。LGMD最早是由兩位英國籍的醫師,John N. Walton以及 F. J. Nattrass,於1954年提出。據統計LGMD是第四常見的肌肉失養症,保守估計其盛行率約為20,000分之1。
罹患此病的患者,其共通點為近端肢體無力、萎縮,早期會發現患者爬樓梯有困難,或是蹲下後再站起來,需要以手撐地、撐膝蓋(高爾現象, Gowers Sign)。患者走路時會左右搖擺,呈現蹣跚步態(waddling gait),要把手舉高也可能會出現問題,並且觀察其肩胛骨會有左右不平均的現象(翼狀肩胛,scapula winging),小腿肌肉可能會假性變大(pseudohypertrophy)。
一般而言,兒童期發作的患者以骨盆帶的近端肌肉為主,而成人發作的患者會同時影響肩帶以及骨盆帶的肌肉,容易造成肢體活動度的限制,甚至須坐輪椅。大多數LGMD的患者並不會影響智力發展,並且臉部的肌肉、遠端四肢的肌肉在疾病早期不受影響。抽血檢驗可以發現患者血液中的肌肉酵素(Creatine Kinase, CK)顯著上升。
依據患者的不同基因病變,其發病時間、疾病進程、臨床表現、嚴重程度,以及預後各有不同。依照基因遺傳方式的不同,可概分為體顯性遺傳(LGMD1),以及體隱性遺傳(LGMD2)兩大類,其中以LGMD2為大宗,病患數量相對較多。
LGMD有各種不同的亞型(subtype),是由於不同的基因突變影響不同的肌肉蛋白所造成。依據影響的肌肉蛋白不同,可概略分成Dystrophin–glycoprotein complex 的 病 變 (LGMD2C-F,P) 、 肌 小 節 (sarcomere) 相 關 蛋 白 的 病 變 (LGMD1A; LGMD2A,G,J)、肌纖維膜上(sarcolemma)運輸蛋白(Trafficking)相關突變(LGMD1C,2B)、核蛋白病變(LGMD1B)、醣基化(Glycosylation)相關蛋白的病變(LGMD2I)、泛素-蛋白酶體路徑(ubiquitin proteasome pathway)病變(LGMD2H)等,目前已發現有超過25種亞型。
■為肌萎症研究鋪路,做到不能動為止
肌萎症基因檢測的費用每例3萬元,一開始陳燕麟醫師打算自掏腰包、每月挪用一部分薪資去做這件事。「3萬元對一般人來說可能不算太貴,但對許多病友來說,因病沒了工作、生活都成問題,更別提拿錢做基因檢測,想減輕病友的負擔。」陳燕麟說,自己經濟狀況算好的,還有工作,只要能溫飽,其它的錢想拿來做有意義的事。
耕莘醫院組織病理科主任馬鴻均獲悉後深受感動,「陳燕麟醫師這股傻勁讓我和醫院同事們非常敬佩,但這公益之事,應集合社會之力,一起推動。」馬鴻均向院方呈報此事,耕莘醫院大力支持這項計畫,並成立專門的肌肉罕見疾病核心實驗室,也期待善心人士共同響應這個公益檢測計畫。
陳燕麟感謝醫院支持,他希望趁著自己還能動,「做多少算多少」。下位研究者可以站在他肩膀上往前走,如同鋪路一樣,前面鋪好了,後面的人只要接力進行就好。
因為疾病曾經畏懼死亡,陳燕麟體悟生命脆弱,「如果有什麼想做的事,遲做總比沒做好,即早找到方向,或許這輩子不見得達到終點,但至少可以離終點近一點。靠近一點,看到的東西一定不同。」
關於肌萎症這個疾病,陳燕麟說,研究的前輩很多,很棒的研究者也很多。但他自信對於這件事的堅持無人能比,希望盡己所能,貼近這個疾病、找出更多可能解決這個疾病的方法,不知道結果會是如何,不過他相信,只要開始走,終點線就不遠[4]。
【Reference】。
1.來源
➤➤資料
[1]
(基因線上)「專訪肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師——獻身志業 擁抱人生的不完美」:https://geneonline.news/warrior-who-fights-against-limb-girdle-muscular-dystrophy-exclusive-interview-with-dr-yenlin-chen/
[2]
(大愛電視 DaAi TV)「是醫師也是病人 - 陳燕麟」:https://daaimobile.com/project/5f3f80d0bdde990006f93df9
[3]
(基因線上)「專訪肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師——獻身志業 擁抱人生的不完美」:https://geneonline.news/warrior-who-fights-against-limb-girdle-muscular-dystrophy-exclusive-interview-with-dr-yenlin-chen/
[4]
(罕見疾病基金會)「把疾病留在這一代!肌萎症醫師陳燕麟發起基因檢測公益計畫」:http://www.tfrd.org.tw/tfrd/library_d/content/id/2541
➤➤照片
∎(彰化基督教醫院)「彰基罕病電子報 第35期」:https://dpt.cch.org.tw/upload/site_news/4614/1098/35_%E5%BD%B0%E5%9F%BA%E7%BD%95%E7%97%85%E9%9B%BB%E5%AD%90%E5%A0%B1%20%E7%AC%AC35%E6%9C%9F-Muscular%20dystrophy-dystroglycanopathy%20(limb-girdle)-20200108.pdf
圖說:骨骼肌蛋白相關的肌肉失養症病變
2. 【國衛院論壇出版品 免費閱覽】
▶「國家衛生研究院-論壇」出版品(電子書免費線上閱覽)
https://forum.nhri.edu.tw/publications/
3. 【國衛院論壇學術活動】
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罕見疾病基金會 / 彰化基督教醫院
📢肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師,擁抱生命的不完美!全台罕見疾病發聲出版計畫:https://bit.ly/3sLwktw
血液培養意義 在 文茜的世界周報 Sisy's World News Facebook 的最佳解答
《41萬劑AZ疫苗,28日開打 5萬警消列優先》
https://news.tvbs.com.tw/life/1516552
【紐約市公立醫院擔任內科住院醫師---張凱銘分享,5-14-2021】附上分享:
其中AZ副作用:1)亞洲人比白種人少:2)國際因多起經驗,血栓可監控、醫治請參考:
現在已經不是2020年3月了,對於COVID知識,我們了解更多了,很多過去錯誤的做法,都可以調整,有新的東西,也應該嘗試使用,這就是與時俱進。不要害怕病毒,我們可以克服。
●傳染力:
為什麼COVID-19傳染力驚人?
因為無症狀也可以開始傳染,這跟2003年的SARS不一樣,SARS原則上要病人有發燒或咳嗽症狀才會傳染,所以當年很快就可以擋下來,現在的COVID可以沒有症狀也傳染給別人,所以各大出入口體溫篩檢其實不一定很有用。因為可以無症狀感染,所以疫情才會這麼難以控制。
COVID原則上出現症狀前兩天到發病後一天內傳染力最強,發病後七天內逐漸減弱傳染力。
病人多久還有傳染力確切時間很難告訴你一個數字,但是大致上7-10天後就沒有什麼傳染力了,這也是美國CDC的隔離時間是訂在10天的原因,當然不是說十天後就一定不會傳染,這邊是說傳染力越來越弱,機率越來越低,一個概率的問題,醫學到最後都是統計的問題,極端值先不討論。
●什麼叫確診?
在此次疫情爆發之前,時常看到境外確診者,常常沒有症狀,也許在國外一陣子前染過病,到台灣篩檢陽性,或甚至是隔離14天後期滿然後自主申請檢驗然後被確診,那些人的通性都是CT值很高(>30),抗體早就已經產生陽性,這代表,他們早就被感染了,他們某種程度已經免疫了,PCR測出來的只是死掉的病毒片段被檢驗出來,其實沒有什麼傳染力不用太擔心。
CT值代表要複製病毒片段多少次才能被檢驗出來,所以CT值如果很高,代表病毒片段實在是太少了,要一直複製到30次以上才有辦法被檢驗出來,有個小篇的NEJM韓國研究指出CT值在28.4以上病毒培養都培養不出來,所以CT>30其實根本不用擔心。
這種沒有什麼臨床意義的病例,是否有需要每個人都送去負壓病房隔離,我認為是很需要商榷的,我很難想像這些人既沒有症狀,也沒有傳染力,到底是要住院做什麼治療?如果疫情不嚴重就算了,但國內疫情持續升溫,這可能占用醫療資源讓有需要的人無法住進醫院,那問題就大了。
現在已經是2021年五月了,早已不是2019年12月或2020年一月,COVID已經不是神秘的病毒了,我認為需要用科學方法對待隔離這件事。
然而此次境內社區感染,很多都是有症狀且CT值低(10-20幾),這些人就是剛被感染,這些才是真正有意義的確診者,這些是最要小心的族群。
●檢驗:
PCR是1980年代就發展出來的一種檢驗技術,這不是什麼酷炫的科技也不是昂貴的檢查,任何一個檢驗,結果是死的,判斷是活的,如果有偽陽性或偽陰性問題,都可以再重複檢查。臨床判斷不能忽略。如果覺得重複檢驗費太貴,那問題應該是為什麼此項檢查會這麼貴,而不是懷疑其檢驗的必要。COVID都可以無症狀,如果懷疑COVID,不要用猜的,要用驗的。
●Variant (變異病毒):
COVID病毒跟其他常見流感病毒一樣,越多人被感染,病毒一直複製,外膜就容易產生片段的變異,所以本質還是同一個病毒,因此我不喜歡用變種病毒這個名稱,我比較喜歡講變異。
不管是英國或南非病毒,他們並不會使感染後的病人變嚴重,但是變異病毒的傳染力確實比較強,也可能讓疫苗效果比較不好,但是目前看來疫苗對英國變異病毒還是有效的。我認為未來的世界可能會需要每年都打COVID疫苗,就像流感每年都會變,每年都該打流感疫苗,任何人終究都需要打COVID疫苗,在這地球村就是不可能不打,除非你永遠關起來不要跟外界的人接觸。
阻止病毒繼續傳播的最好方式就是疫苗。如果可以,我希望全世界70億人現在都注射好疫苗,一兩個月後COVID大流行就會終結。為什麼COVID一直流行,就是因為全世界疫苗施打太緩慢,太多人猶豫不決。越慢打疫苗,病毒一直在複製,一直複製的結果就是又產生變異,到時候疫苗又漸漸失去效果,大流行又要重來一輪。
●疫苗:
現在全世界有四家有效的疫苗:Pfizer和Moderna是mRNA疫苗,AZ和JNJ是腺病毒載體疫苗。這四種都非常有效,重症死亡率保護都非常的好。疫苗最重要的是防止死亡,不是打了就一定不會被感染。
實際上COVID大部分的人被感染了只有輕度或無症狀,但是有些有危險因子的人(COVID特別喜歡攻擊老年人,肥胖,糖尿病者)可能產生嚴重肺部纖維化而至死亡。
如果今天全世界的人都打滿疫苗,有些人也許還是會有感染或輕微症狀,但是到時候就不會有人擔心,因為跟感冒一樣,沒什麼大不了的!今天還在擔心那些輕微副作用(發燒、疲憊、肌肉痠痛這些真的是無關緊要1-3天就會消失的副作用),那你就失去了大局觀。
99.99%的人都沒有出現嚴重副作用,甚至在國外都有過敏案例用漸加劑量還是把第二劑疫苗打齊的記載。打疫苗很多人當然會有不舒服反應,但是這些是可以接受的,因為打疫苗本來就不是要打舒服的,打了針會不會舒服一直都不是打疫苗的考量點,就跟你終究要買歐洲車,你這輩子終究是要打COVID疫苗的,早打就早有保護力,就不會一直擔心會不會被感染。
我認為能早點打疫苗就是好事,任何上述四種疫苗都非常的好,真的不需要挑,沒有打就是沒有防護力,與其思考70-95%的差距,不如想0-70%的差距,沒有打疫苗病毒可以長驅直入,有疫苗你平常沒有太多病史或免疫問題,你要死於COVID的機率會非常非常的低。
打疫苗不是大學聯考,去計較一兩分的差距,每個疫苗臨床試驗的基準點都不一樣,沒辦法拿純數字去比較。美國人做事慢,非常沒有效率,有在美國生活過一定知道這點,然而美國疫苗是在FDA星期五通過,星期一就開打,這點就非常有效率。看到很多人因為疫情爆發終於願意趕快打疫苗了,這也算好事,雖然在過去兩三個月早就可以做的事,真的是有點可惜。我真的很希望疫苗覆蓋率可以再高一點。
●疫苗副作用:
常見副作用就不說了,發燒疲憊肌肉痠痛等,這些不應該是你不打疫苗的理由。有些人可能淋巴腫大但是不嚴重且看運氣。立即過敏反應極度罕見。
現在要談談血栓。AZ或JNJ(嬌生疫苗)腺病毒載體疫苗有一個非常罕見(約十萬到百萬分之一),但可以是嚴重的副作用就是血栓問題。這邊的血栓並非腿部因久不動而產生的靜脈栓塞(DVT)或肺栓塞(PE),而是會產生類似Heparin-induced thrombocytopenia (HIT)的原理,身體產生platelet factor 4 (PF4)抗體跟heparin結合消耗血小板導致的血栓問題,然而這些人都沒有接觸過heparin類藥物,所以因為疫苗導致的血栓病有一個新的病名叫做Vaccine-induced immune thrombotic thrombocytopenia (VITT),這比較類似自體免疫反應,常發生在年輕女性,過去可能沒有什麼明顯病史或血栓問題,在打了AZ或JNJ疫苗,一般在兩個禮拜左右發作(時間相對短,長一點可能一個月),血栓產生部位有可能是在splenic vein or cavernous venous sinus,所以病人也許會有肚子痛、頭部腦神經異常,動眼神經異常,視力異常,等問題。
*如果是腦內血栓影像診斷甚至要靠Magnetic Resonance Venography (MRV),血液檢查要驗HIT panel (PF4 or serotonin release assay)。
*相信很多台灣醫師可能根本沒有驗過HIT,因為東方人血栓問題不大,這對我們來說也是好事所以更加肯定疫苗風險是很低的。
*臨床醫師警覺性要很高。疫苗副作用通報系統要很完善才行。治療方式不可以用傳統heparin類的抗凝血劑,enoxaparin這些常見的都不行。可以使用argatroban,fondaparinux,或DOAC (apixaban, rivoraxaban)這類。還可以用IVIG治療。所幸國外的案例多半治療後無大礙。
●COVID的治療,現在有什麼?
- 剛確診沒多久,最好前48小時內,如果屬於高危險族群(病人本身身體比較差者),打單株抗體(monoclonal antibody)效果最好,可以預防病情的進展,在美國有很多infusion center,或有些急診也可以打,抗體趕快中和病毒。美國現在有Regeneron藥廠的Casirivimab/imdevimab跟Bamlanivimab/etesevimab。
-
Hydroxycholoroquine奎寧在2020年三月美國疫情剛爆發甚至世界各地都很常用,多個研究出來結果就是沒有用,希望以後不會有人再提這個了。
*慎用抗生素:在2020年三月幾乎每個人因為COVID住院都會給azithromycin等抗生素,因為臨床上病毒性肺炎跟細菌性肺炎都很類似。但是發現COVID剛發病很少有細菌感染,如果病人只是乾咳,沒有痰,CXR或CT很典型就是bilateral GGO沒有局部consolidation(局部細菌肺炎感染),其實可以不用上抗生素。
一般細菌性感染多半發生在ICU病患、插管者、住院住兩三個禮拜以上者,這些再好好考慮。
不應該每個人得到COVID就給抗生素。
*Remdesivir IV for 5 days(200mg*1 day, then 100mg*4 days)在美國算最常用的抗病毒藥物,如果有氧氣需求患者一般都會給,注意肝指數可能升高需要檢測,攜帶remdesivir的cyclodextrin需要靠腎臟清除所以如果eGFR<30可能不能使用,但是洗腎可以清除所以洗腎患者又可以使用
*Dexamethsone 6mg IV or PO for 10 days: nejm上大名鼎鼎的recovery trial顯示,對於重症患者(需氧或插管者)有助於降低死亡率,特別是插管者幫助最大,因為可以避免免疫風暴過度激化導致急性呼吸窘迫症(ARDS),如果病人不需要氧氣輕症患者,給dexamethasone是無用的,請勿濫用類固醇。
*氧氣目標不一定要100%,如果病人沒有特別覺得喘,SpO2維持在92-96%左右其實也可以。
跟2021年3月做法不一樣的事,避免早期插管! 插管可以避免最好,一旦插管就很難拔管。
*俯臥(肚子貼地臉朝下)prone position對於血氧維持還是非常有效,high flow nasal cannula (HFNC)高速鼻氧氣管對於維持血氧也很有效,這些都可以避免走入插管這一途。
*Tocilizumab: 2020年3月很多人用,後來研究說沒有用,最近又捲土重來越來越多研究看似有用。Toci(這樣簡稱才不會念太長)是IL-6 inhibitor,可以抑制免疫反應也是想避免走入cytokine storm,先前研究結果會失敗可能跟使用時機最有關,因為不是每個病人都可以給,而是建議在氧氣需求量一直增加,已經到只用HFNC或BiPAP這種階段隨時要被插管這種階段可能會比較有用,而且至少給過類固醇(上述的dexamethasone)24小時還是一直惡化再給。
-*小心菌血症甚至黴菌感染:這些是指ICU重症患者,他們可能產生MRSA or MSSA bacteremia, Candidemia等,如果住院有發燒,該做的blood culture還是不能少。甚至有些病人肺部產生mucormycosis or Aspergillosis的關聯性世界各國有越來越多的paper報導 (我也有一篇相關論文)。
●後記:這算是一年後的一篇心得文章,在美國紐約2020年3月我們走過最可怕的多次融斷潮,紐約當時宛如空城,時代廣場空無一人,空氣中彷彿都有高濃度的病毒,ICU要擴張三倍,整間醫院只有COVID病人相比,現在怎麼樣台灣情況都好得多,而且現在有疫苗,有更多對病毒的認識,少了很多未知,我們現在更多知道什麼藥物有用,什麼沒有用,可以少走很多冤枉路。
*我對台灣人高水準的國民素質很有信心,多半人都很願意戴口罩也配合,疫情肯定不會太差。
*冷靜準備,有疫苗趕快打。
*看著歐美在疫苗施打後疫情逐漸散去,台灣也不可能永遠用高壓圍籬,非常”old school”的”2020年”防疫方式一直下去,最有效控制疫情還是要靠疫苗,希望全球大流行可以趕快結束。
●補充:
#兒童:
小孩子也會得到COVID,他們症狀多半比較輕微,但是說小孩子得到都不會有事也不是正確的。有部分小孩得到病毒急性感染也可能會嚴重到插管,因此不能因為多半無症狀或症狀輕微就掉以輕心。小孩子常常造成家長或成人的感染來源,就算小孩子沒什麼事但是如果傳染給家裡長輩可能導致長輩嚴重生病,因此這部分公衛預防也很重要。
另外小孩比較可能因為COVID的併發嚴重疾病叫做Multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C),在美國我們讀MIS-C為”Miss C”,MIS-C並非病毒急性感染導致的疾病,實際上多好發兒童感染後一個月後,其症狀表現如川崎病(Kawasaki disease),這些病人說不定COVID PCR都已經陰性,因此不需要給remdesivir等抗病毒藥物,這比較像免疫發應引起的全身發炎反應,處置方法類似Kawasaki disease,給IVIG、Aspirin,要做心臟超音波Echo。成人也可能會有MIS-A (A=adult),但是成人科醫生對川崎病經驗不足也許比較容易漏掉。
目前僅有美國Pfzier、Moderna 疫苗降低施打年齡到12歲以上,其他疫苗還沒有開放讓兒童施打。
#孕婦:
孕婦如果感染到COVID多半還是輕症為主,但是部分病人會有比較糟的預後。所以如果能盡早接種疫苗,還是多一點保護。目前沒有證據疫苗會對流產或胎兒有不良影響,實際上很多新生兒的血液可以測得對抗COVID的抗體,意思是說如果媽媽有打疫苗,新生兒也會間接打到疫苗,其實對兩方都是好事。如同之前所說AZ有可能導致某些罕見血栓,而這個又比較好發較年輕的女性,是一個要衡量的點,但各大婦產科醫學會偏向鼓勵孕婦施打疫苗,病人需要知道潛在風險,孕婦打了疫苗也不用太恐慌,如果疫情嚴重施打可能還是Z>B。
#COVID後遺症:
有部分人得到COVID後,儘管已經康復沒有病毒感染的跡象,但還是有持續的症狀特別是疲憊、思慮不清、運動一下就很累需要停止、焦慮、嗅味覺異常等甚至到六個月以上之久,此為“Post-acute sequelae of SARS-CoV-2 infection” (PASC)。
PASC是一個真實的疾病國外很多人都有類似的問題,多半好發年輕女性30-40歲左右,可能跟免疫反應有關,一系列的血液或抽血檢查多半都正常,卻有持續的症狀且都得過COVID,他們一般都沒有嚴重COVID疾病,多半輕症且不需要氧氣。目前沒有特別好的治療方式,症狀治療為主,時間久了多半慢慢改善緩解,可能需要多方專科(包含精神科)一起幫助病人。
#COVID傳染途徑:
還是以空氣、飛沫傳染為主。接觸傳染似乎沒有想像中常見。勤洗手、環境清潔當然很重要,但是不用過度恐慌而反覆一直消毒等,接觸傳染沒有那麼容易傳染。
#疫苗副作用處置:
不需要預防性吃退燒藥,如果有發生發燒或疼痛等再吃止痛退燒藥就好(acetaminophen or NSAIDs)。免疫力不全者或老人、安養院居民,其實是最需要施打疫苗的對象,因為他們一旦得到COVID死亡率最高,這些人施打疫苗反而最不會有任何症狀因為他們免疫反應力弱,就算是施打了mRNA疫苗還是可能無法產生足夠的抗體,因此「還是要戴口罩」等,特別小心。
*他們是所謂”breakthrough infection”(突破感染)最常見的族群。這也是為什麼我建議一般人有什麼疫苗就先打什麼,因為對一般人來說現有疫苗保護力其實就很夠了,根本不用區分保護力高低。基本上打滿了都可以非常有效預防重症,至於高危險族群,他們更不能承擔沒有疫苗保護的風險下,總之就是建議趕快施打。
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以下為本段內容文稿:
在生活當中,我們都會遇到一些突如其來的意外,那些不可預期的讓我們覺得生活的步調被打亂,甚至於心情都會受影響。
比如說,你今天出門原本習慣的路,現在這個時間應該是一路順暢的;結果想不到就遇到了一個交通事故,導致整個大塞車延誤了你的行程,你可以感覺到怎麼自己這麼倒霉!
當然你也可以感覺到,何不趁這個機會,趁這個時間好好欣賞一下這延路有什麼樣的風景?
我想每一個人,在面對同樣事情的時候的因應方式、內在對話都會不一樣。有些人選擇任由自己的負面情緒一直延伸,有些人選擇忽略不管。
但是呢,有一些人他就會選擇用一種方式,叫做「轉念」;轉念這個概念呢,其實在臨床心理學裡面經常使用的詞彙,叫做「認知再評估」。
「認知再評估」是藉由一種重新介定問題對於自己的意義,進而降低這個事件給自己的衝擊強度,可以讓我們覺得好過一點。
不過呢,「轉念」或者是「認知再評估」這樣的方法,在我們面對壓力事件的時候,還會給我們更多的好處,它除了能夠幫助我們調節心情,對我們生理的反應,也有實際的幫助。
在哈佛大學心理系教授傑瑞.米佳.米森,他就找了50個年輕人,男女各半。他把所有人分成三組,去做一個實驗,先教導他們使用不同的壓力因應的策略。
第1組呢,請他們忽略自己遇到的壓力,不要去在乎就好了。第2組,教他們進行認知再評估,告訴他們壓力不見得都是不好的。
雖然你會感覺到心跳加速,血壓升高,但是你也可以把它看成是一種興奮的反應,對於自己的專注力是很有幫助的,去對應即將來的挑戰,也會有非常大的前進。
而第3組,沒有告訴他們要做任何的事情,讓他們用自己的方法,來因應他們面對壓力的事件。
那這3組呢,都給他們一個社會壓力的作業,同時去記錄他們的生理指標,去瞭解壓力對於心血管的反應。
這個壓力的作業內容有幾個,像是讓每個人面對鏡頭進行5分鐘的演講,有兩個評審會,針對內容跟表達的方式去做評分。
然而這兩個評審會在過程裡面,頻頻的表現出負向的肢體語言,像是皺眉頭啊、抱胸啊,目的就是要讓這些人感受到壓力。
然而結果發現了,運用那些「認知再評估」的人,當他們面對到壓力事件的時候,他們周邊血管的總阻力,會明顯的比其他兩組還要低,心輸出量會明顯的多很多。
白話文就是當我們面對壓力的時候,生理上會為了即將要到來的事情去做準備;於是呢,會增加全身的能量傳輸跟代謝。
也就是血液的產生跟流動都要更順暢,而周邊血管的阻力下降和心輸出量的增加,都有助於血液的輸送,用更周全的準備來因應這些任務。
在這個研究裡面也發現,那些運用轉念的人,在注意力上的表現會比較好、會比較不容易受到干擾。
所以從這些研究裡面告訴我們,其實同樣的事情只要轉念一下,的確可以化阻力為助力,讓壓力反過來成為我們解決問題的動力。
然而當你聽到這也不知道會不會讓你想到,你在面對一些公眾表達情境的時候的反應?
我想我不管你多有經驗、你曾經受過多麼完整的訓練,當你意識到你要面對眾人,你有可能會被評價,你不太確定自己是不是讓所有人都能接受的時候,這個時候都會有壓力感的!
你可能會血壓升高、心跳加速,然而這樣的生理反應,其實對很多人來說,就會讓他的注意力整個崩潰掉。
他開始不斷的焦慮和擔心,以導致於有可能自己準備了很多、很多,而且很完整的內容;結果呢,當你要面對表達的情境的時候,你完全運用不出來。
可是你知道嗎?那些能夠表達的很好的人,他在生理上的反應,其實跟你是一模一樣的!
他們一樣會血壓升高、他們一樣會心跳加速,可是跟你不一樣的地方在哪裡?他們跟你不一樣的地方,就是在於他們有幫助自己進行「認知再評估」。
如果呢我要面對眾人的時候,我都會有同樣的反應,可是透過認知再評估,我就可以把原本的生理反應,透過這個過程,自我詮釋成其實我是很興奮的,其實我是很期待的。
你回到自己的經驗裡感受一下,你在對於某件事情很興奮很期待,你會不會有一種興奮到全身發抖的感覺?
甚至於當你專注在某一件事情的時候,你也會有那種血壓升高、心跳加速,微微顫動的生理感受!
對的!其實不管是緊張壓力,還是興奮跟期待它的生理反應是一模一樣的。而關鍵在於如果你懂得幫助自己認知再評估;那麼同樣的反應,就會幫助你把自己導向成興奮跟期待。
這樣的「認知再評估」帶給你最明顯的好處就在於,你會更專注的投入在你的表達,還有你的觀眾身上。然而我們到底要怎麼樣進行認知再評估呢?
談到這裡我要很興奮的跟你預告一件事情,那就是我最新的線上課程【自信表達力】,即將在3月23號的凌晨零時,開始在我們的啟點線上學苑上線。
在【自信表達力】這一門課裡,就會有完整的引導方式,包含你怎麼去調節自己的生理狀態,包含你怎麼樣進行認知再評估?怎麼樣進行有效的內在對話,怎麼樣幫助自己透過心像練習,建立自己的信心跟專注力?
【自信表達力】這一門課結合我過去多年來,無論是一對一、一對多,或者是透過YouTube、Podcast來表達我的想法的經驗,會在這一門課裡面最不藏私的,把我所有怎麼樣建構自己表達的秘訣全部的分享給你。
請你好好的期待,我自己也非常非常的期待!希望今天的分享能夠帶給你一些啓發與幫助,我是凱宇。
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